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DeCS
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Descriptor Inglés:
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3-Methyl-2-Oxobutanoate Dehydrogenase (Lipoamide)
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Descriptor Español:
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3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida)
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Descriptor Portugués:
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3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida)
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Sinónimos Español:
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| 2-Oxoisovalerato Deshidrogenasa (Lipoamida)
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Categoría:
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D08.811.682.657.350.760
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Definición Español:
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Cetona oxidorreductasa que cataliza la conversión general de alfa-cetoácidos para formar ACIL-CoA y CO2. La enzima requiere TIAMINA PIROFOSFATO como un cofactor. Los defectos en los genes que codifican para las subunidades de la enzima son una causa de la ENFERMEDAD DE LA ORINA DE JARABE DE ARCE. La enzima fue anteriormente clasificado como EC 1.2.4.3.
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Relacionados Español:
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Enfermedad de la Orina de Jarabe de Arce
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Calificadores Permitidos Español:
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Número del Registro:
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38207
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Identificador Único:
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D042942
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Ocurrencia en la BVS:
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Similar:
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DeCS
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